白塞氏综合征会遗传吗 得了白塞氏综合征该如何治疗
说起严重性的疾病,相信很多人在平常都曾经听说过,而在儿童的身上,白塞氏综合征就是一种常见的病症,因此,许多家长在听到该病的时候,都会对其是否具有遗传性而感到疑问,那么,白塞氏综合征会遗传吗?
白塞氏病因其为免疫疾病之一,不是传染病,但有一定的遗传性,尤其患病期间遗传比率明显增高.稳定好后可以大大降低。因此,白塞氏病影响结婚和生育,不过虽然此病有一定的家族遗传倾向,但是遗传的几率有多大,目前没有医学研究和结论。
白塞氏病没有固定的遗传方式,然而存在某些遗传易感性。所以,专业人士对于正在患病期间的白塞氏病患者建议暂时不要要孩子,等病情稳定后再考虑。得了白塞氏病除了要正规的药物治疗外,还要注意口腔等粘膜处的护理,此外,调节精神情志及饮食疗法也非常重要。
白塞氏病也有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达百分之六十以上,HLA-B51的阳性检出率也很高。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均HLA-B5或HLA-B51阳性,可能与常染色体隐性遗传有关。
白塞氏病是一种免疫疾病,具有一定的遗传性,而且发病率明显升高,同时对结婚生子也有一定的影响,想要生一个健康的宝宝还需要先治好白塞氏病,避免遗传,尽早治疗更有利于治好白塞氏病。
治疗
1、局部治疗
口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。
2、一般治疗
急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。并发感染者给予抗生素治疗。
3、全身治疗
(1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯芬酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2) 秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
(3)免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。在疾病活动期控制后,小剂量糖皮质激素(10~15mg)隔日口服,并联合免疫抑制剂是预防复发的有效措施。此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348):用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg 3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染,长期应用有可能停经或精子减少、无精。
②硫唑嘌呤(Azathioprine):效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病变和关节炎,但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
③甲氨蝶呤(Methotrexate):每周7.5~15mg,口服或静注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变,可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。
(4) 沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始(50mg/d),逐渐增加至200mg/d,分次口服。不良反应有嗜睡、口渴、血细胞下降、肝酶增高、镜下血尿和指端麻木等。服药期间禁妊娠,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。好转后逐渐减量。
(5)糖皮质激素:可有效地控制急性炎症,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好,单纯应用糖皮质激素不能防止复发。长期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
其实,白塞氏综合征在临床上是有一定的遗传倾向的,其在患者的身上会引发口腔病变及全身不适的症状,因此,在患病后,为避免病情的进一步加重,患者就需要赶紧的找到有效的方法进行治疗。
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