嗜酸性粒细胞增多症是怎么回事 如何治疗才有效
在各种各样的疾病中,嗜酸性粒细胞增多症的出现,是人们在日常不得不去加以关注的事情,为了帮助大家尽快的摆脱嗜酸性粒细胞增多症这一疾病,下面本文就对嗜酸性粒细胞增多症的病因和应对办法进行介绍。
嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分,与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞,在粒细胞—巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)、白介素3(IL-3)、白介素5(IL-5)等细胞因子的作用下,增殖、分化、成熟为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能,也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞。嗜酸性粒细胞可以释放颗粒中的内容物,引起组织损伤,促进炎症进展。正常人外周血中嗜酸性粒细胞占白细胞的0.5%~5%,绝对值0.05~0.5×109/L。若嗜酸性粒细胞高于0.5×109/L,称为嗜酸性粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类:
1.反应性增多(1)过敏性疾病如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等;(2)感染如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等;(3)皮肤病如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。
2.继发性增多伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎等),肿瘤(淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化),内分泌疾病(Addison病、垂体功能不全等),免疫缺陷病(IgA缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征、移植物抗宿主病等),间质性肾病。
3.特发性增多当患者嗜酸性粒细胞持续增高,而不能找到其他确定的病因,被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)。
4.克隆性嗜酸性粒细胞增多这种情况下,嗜酸性粒细胞增多为恶性疾病表现。如:慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病(AML-M4EO)、骨髓增殖性疾患等。近年来发现,PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因异常可以引起严重的持续性嗜酸性粒细胞增多,这类疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤的特殊类型,靶向性治疗药物对这类疾病患者具有非常好的疗效。
治疗
1.反应性或者继发性针对原发病的治疗最重要。
2.IHES治疗首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药,则需增加或改用细胞毒类药物,如:羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法,如:IL-5单克隆抗体,异基因造血干细胞移植,环孢霉素A等。
3.其他对具有PDGFRA基因异常的慢性骨髓增殖性肿瘤患者,伊马替尼有效率接近100%,使用剂量通常低于慢粒时的用量,但是需要长期维持治疗。
看了上文所讲述的内容,相信大家对于嗜酸性粒细胞增多症的发病原因和治疗的办法也有了一定的了解,对于患有嗜酸性粒细胞增多症的人来说,除了要选对医治的办法,还要注意做好相应的护理工作。
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